Primera Jornada Virtual de CirPlast Sancti Spíritus 2020

Titulo

Tratamiento quirúrgico en un caso de Púrpura Neonatal Fulminante.

Autores

Tatiana Hernández González , Miguel Angel Amaró Garrido , Mariela Guardarrama Miranda , Yurisbel Tomás Solenzal Alvarez , Ana Lucía Martínez Hernández

Resumen


La púrpura fulminante se ha relacionado con enfermedades congénitas y adquiridas. Las alteraciones congénitas son secundarias a trastornos de la coagulación y son la principal causa de Púrpura Neonatal Fulminante. Se revisa la literatura y se presenta un caso clínico en el que se diagnosticó un déficit severo de proteína C y presentó un cuadro florido de la enfermedad. El tratamiento quirúrgico de la niña requirió la realización de necrectomías paulatinas, la amputación de la mano, el antebrazo del miembro superior derecho y algunos dedos y falanges distales de la mano izquierda, además de curaciones diarias con la aplicación de cobertura cutánea temporal de piel de cerdo liofilizada (heteroinjerto-xenoinjerto). El cierre definitivo de las lesiones se produjo por epitelización espontánea y la colocación de homoinjertos de piel de donante vivo obtenidos en este caso del padre.  La recuperación de las áreas injertadas y de las amputaciones de las extremidades fue favorable. Debido a la gravedad y evolución tórpida de la enfermedad, a la edad en que se presenta que hace que el pequeño calibre  y difícil acceso de los vasos sanguíneos produzca la pérdida paulatina  de los accesos para la administración de medicamentos imprescindibles, a las graves secuelas dejadas en órganos y sistemas por los eventos trombóticos y finalmente a la falta de disponibilidad de forma precoz y alto costo del Concentrado de Proteína C; el pronóstico de esta enfermedad es sumamente sombrío llevando a la muerte a la mayoría de los neonatos que la padecen.


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